颅底和脊柱的脊索瘤和软骨肉瘤的质子治疗

脊索瘤起源于残留的脊索，占骨原发肿瘤的1%-4%，发生于中轴骨（颅骨和躯干骨），最常见的部位为骶尾区（50%-60%）和颅底（约为35%）。软骨肉瘤可以发生在任何由软骨转化的骨骼上，常见的发生部位是骨盆和股骨；仅有5%发生于头颈部。原发于颅底和颈椎的脊索瘤和软骨肉瘤是少见的肿瘤，而且治疗较困难，因为发生的部位通常临近脑神经和主要大血管，手术很难完全切除。由于这类肿瘤转移相当少见（约为5%-20%），这种侵袭性较强的肿瘤的局部控制率至关重要，因此大多数医师建议行术后辅助治疗，由于化疗效果不佳，因此放疗成为术后辅助治疗的主要手段。

由于肿瘤与正常组织如脑干、视神经、颞叶、脊髓、神经及内脏紧邻，应用传统光子治疗时只能应用中等放射剂量。当剂量60Gy时，局部控制率不理想，大多数患者死于局部进展性病变。立体定向光子治疗能够增加剂量，但海德堡的研究人员报道的脊索瘤5年局部控制率仅为50％，并仅限于治疗较小的病灶。Mayo诊所曾报道应用伽玛刀治疗，脊索瘤患者的5年精确局部控制率仅为32％。

在以往关于脊索瘤和软骨肉瘤的报道中，质子治疗的长期临床效果良好，成为被许多神经外科医生和放射肿瘤学家认可的治疗方法。

年，Orsay质子中心的No?l等人发表了例颅底及上颈椎的脊索瘤患者接受光子和质子放射治疗的结果。2年和4年局部控制率分别为86.3％（±3.9％）和53.8％（±7.5％）。2年和5年整体生存率分别为94.3％（±2.5％）和80.5％（±7.2％）。年发表的另一项研究比较了光子和质子结合治疗及单用质子治疗的疗效。单用质子治疗的处方剂量为67CGE；光子和质子结合治疗时剂量为45Gy（光子）和22CGE（质子）。结果表明：在应用目标剂量时，单独用质子治疗和联合应用光子质子治疗的结果是相似的。单独应用质子治疗时显著减少对正常组织和临近危及器官的照射。作者认为，针对儿童肿瘤患者应单独使用质子治疗。年，研究人员观察了30名颅底脊索瘤及软骨肉瘤的儿童患者的质子治疗疗效。软骨肉瘤和脊索瘤患者的5年整体生存率/无进展生存率分别为％/％和81％/77％，急性毒性反应介于0和2级之间，仅出现1例严重晚期放疗毒性反应（3级听觉反应）。

瑞士PaulScherrer研究所在年首次公布其应用质子束治疗29例脊索瘤和软骨肉瘤患者的经验。脊索瘤和软骨肉瘤患者3年精确局部控制率分别为87.5％和％。整个队列3年精确无进展生存率和整体生存率分别为90％和93.8％。3年精确无并发症生存率为82.2％。出现4例（14％）放射线诱发的垂体功能障碍（CTCAE2级），治疗后无脑干或视路坏死或功能障碍。作者认为，点扫描质子治疗能实现较高的颅底脊索瘤和软骨肉瘤肿瘤控制率。这些结果与联合应用质子和光子以及碳离子束照射相比更有优势。该研究小组在年发表了同一队列的最新治疗结果，患者数量增加至64例。脊索瘤和软骨肉瘤5年精确局部控制率分别为81％和94％。脊索瘤5年疾病特异性生存率和整体生存率分别为81％和62％，软骨肉瘤则分别为％和91％。5年无严重毒性反应率为94％。研究结果表明点扫描质子治疗用于颅底脊索瘤和软骨肉瘤是安全有效的。

印第安纳大学质子治疗中心McDonald等人发表了对16例复发性脊索瘤的回顾性分析。这些患者治疗前接受了至少一次的放射治疗和一次切除术。结果表明，2年局部控制率为85％，整体生存率为80％，脊索瘤特异性生存率为88％。作者指出，全剂量的质子再次放疗为复发或进展的脊索瘤患者提供了较为理想的初步疾病控制率和整体生存率。

医院Chen等人年报道了大剂量放射治疗用于不能手术切除的脊柱脊索瘤患者的治疗结果。24例新诊断的未接受过治疗的脊柱脊索瘤患者接受中位剂量为77.4Gy的放射治疗。结果显示，3年和5年整体生存率分别为91.7％及78.1％，3年和5年脊索瘤特异性生存率分别为95.7％和81.5％，3年和5年局部无进展生存率分别为90.4％和79.8％，3年和5年无转移率分别为86.5％和76.3％。研究人员认为，大剂量放疗可以用于无法手术的脊柱活动节断肿瘤或骶尾部脊索肉瘤的治疗。

医院Delaney等人发表的一篇文章报道了使用大剂量联合质子和光子放疗治疗复发性胸、腰、骶棘和椎旁脊索瘤和肉瘤的前瞻性II期临床试验结果。在50例患者中（29例脊索瘤，14例软骨肉瘤，7例其他肿瘤），25例患者的放射剂量≤72.0GyRBE，其他25例为76.6-77.4Gy。中位随访时间为7.3年，原发肿瘤患者的5年和8年精确局部控制率分别为94％和85％，全部患者的5年和8年精确局部控制率分别为81％和74％，未发现脊髓病变。放疗剂量≤72.0Gy的患者中未出现晚期神经毒性反应，剂量在76.6-77.4Gy之间的患者有3例发生骶神经病变。

瑞士PSI研究人员年发表的一篇研究应用质子放疗治疗40例C型、T型脊索瘤和L型脊柱和骶骨脊索瘤。5年局部控制率为62％，无病生存率为57％，整体生存率为80％。作者认为质子对无法行外科手术的颅外脊索瘤患者来说是安全有效的。

Amichetti等人在一篇发表于年的质子治疗颅底软骨肉瘤的系统性回顾中指出，对于手术后或晚期/不适合手术的病例来说，放射治疗已被证明是局部控制率较好、能达到治愈目的的治疗方式。大规模切除手术后，使用质子放疗，中期和长期得到治愈的可能性较高，发生显著并发症的风险低。

信息来源：质子中国

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