透明细胞软骨肉瘤的鉴别诊断

来源：临床与实验病理学杂志

　　鉴别诊断

　　(1)软骨母细胞瘤：好发于长骨骨骺端，早期影像学改变与CCCS相似为边界清楚的溶骨性骨质破坏，镜下瘤细胞境界清楚，可见数量不等的破骨样巨细胞、软骨样基质以及钙化、窗格样钙化，因此极易同CCCS混淆。但软骨母细胞瘤有以下特征：好发于10～20岁青少年，较CCCS的高峰年龄(30～40岁)小；影像学示病变范围小，仅占骨骺横径的1/2，边界清楚，而CCCS病变范围较大，后期有髓内浸润和局部骨皮质破坏。瘤细胞较小，有核沟，瘤细胞间有大量粉红色软骨样基质形成伴钙化，1/3病例见特征性窗格样钙化，不伴低级别普通型软骨肉瘤成分，而CCCS瘤细胞大，胞质丰富透明或淡嗜酸性毛玻璃状，细胞边界清楚，核小，中位，无核沟，常有反应性新骨形成，半数病例有低级别普通型软骨肉瘤成分。

　　(2)普通型软骨肉瘤：好发于扁骨和长骨干骺端；影像学显示病灶边界不清，很少硬化，骨皮质破坏明显，易形成软组织肿块；镜下瘤细胞形态多样，可从“正常”到明显异型性，核分裂象较常见，肿瘤基质为淡蓝色透明软骨基质或黏液样基质，破骨样巨细胞及反应性新骨罕见。上述特征有助于同CCCS鉴别。

　　(3)透明细胞骨肉瘤：是成骨细胞型骨肉瘤的组织学亚型，瘤细胞胞质丰富透明，当CCCS有较多新骨形成，包括反应性骨样组织、编织骨和软骨化骨时应注意与透明细胞骨肉瘤鉴别。透明细胞骨肉瘤有以下特征：好发于青少年，25岁以下占70%，高峰年龄10～20岁；好发于四肢长骨干骺端而不是骨端；影像学呈普通骨肉瘤的恶性表现，病灶边界不清，髓内浸润、骨皮质破坏、骨膜反应和软组织肿块形成；镜下透明细胞核大，异型性明显，核分裂象多见，S-(－)，并有透明细胞直接形的肿瘤性骨样组织，其周围无良性骨母细胞被覆。而CCCS中反应性新骨的周围有良性骨母细胞被覆，软骨化骨者与软骨样基质有移行，新骨之间的透明瘤细胞核小，缺乏明显异型性和核分裂象，S-(+)。

　　(4)转移性透明细胞癌：与CCCS相似的是有大量透明细胞，但透明细胞癌发生骨转移时均具有原发病灶，常常发生于肾、卵巢、子宫或甲状腺，详细了解病史和临床资料有助于鉴别；转移癌常有腺样结构，癌细胞间无反应性新骨、软骨样基质和良性破骨样巨细胞；癌细胞上皮标记CK、EMA均(+)，S-(－)；而CCCS中CK、EMA均(－)，S-(+)。

　　参考文献：

　　1、罗华，杨志惠，李霞斌等，透明细胞软骨肉瘤2例临床病理分析[J].临床与实验病理学杂志，，9，31（9）.

　　2、张惠箴，蒋智铭．软骨肉瘤的鉴别诊断和特殊组织类型[J].临床与实验病理学杂志，，23(5):－9．

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