病例肾孤立性纤维瘤1例

作者：林晓聪，王树声，李源等

来源：现代泌尿生殖肿瘤杂志

孤立性纤维瘤(solitaryfibroustumor,SFT)是一种少见的间叶源性梭行细胞瘤,主要发生于胸膜,原发于肾脏的SFT临床罕见。Gelb等于年报道了第一例肾SFT。目前,国外报道68例,国内20余例。医院泌尿外科年3月收治1例左肾SFT,经术后病检明确诊断。现结合国内外相关文献总结报告如下。

患者,女,52岁。因“体检发现左肾肿物1周”入院,B超示左肾集合系统中部低回声团块,大小约25mm×22mm,边界欠清,内回声欠均匀,后方回声衰减(图1)。腹部CT提示左肾上中部一类圆形稍高密度影,边界清楚,约2.6cm×2.6cm,周围肾盏受压变窄(图2),增强扫描呈渐进性强化,病灶内见小斑片状强化明显区(图3)。体检及相关血清学检查未见异常。

术前考虑左肾癌,行后腹腔镜左肾根治性切除术。术后巨检:肿物靠近肾门,位于皮髓质交界处,直径2.8cm,灰白,质硬,切面呈编织状,小灶囊性变。镜下观:梭形细胞增生,席纹状或短梭状排列,局部可见致密的胶原带,细胞未见明显异型,核分裂象稀少(1个/10HPF),未见坏死(图4、5)。免疫组化:CD34、bcl-2、CD99、Vimentin阳性,SMA部分、Ki-67约1%阳性,S-、HMB45、Desmin、CK阴性(图6)。病理诊断为肾SFT。

讨论

SFT由Klemperer于年首次报道。SFT最早发现于胸膜,尽管后来胸膜外的报道增多,但原发于肾脏的SFT十分罕见,报道极少。

肾SFT无特殊的临床表现,大部分为体检发现,少数表现为腰痛、肉眼血尿,肿瘤较大时腹部或肾区可触及肿块。影像学常提示肾肿物,CT可初步判断肿瘤的性质,但不能区分肿瘤的类型。本例肿瘤起自肾集合系统,边界清晰,肾盏受压变窄,类似肾盂肿瘤,CT平扫密度较肾实质稍高,密度均匀,未见坏死表现。增强CT见强化不均,可见明显的小斑片状强化。肾SFT的影像学表现特异性不强,但其与肾脏常见肿瘤的影像学表现还是有所不同。肾癌常血供丰富,增强扫描时强化较明显,常见典型的“快进快出”。肾盂癌常起自肾盂,可向输尿管及肾实质浸润性生长,边界不清。临床实践中,肾SFT还要注意与肾其他肿瘤的鉴别,如肾原发性滑膜肉瘤、肾平滑肌瘤等。

肾SFT确诊主要依靠术后病理学检查。肾良性SFT一般境界清晰,无包膜或有假包膜,切面呈灰白色、黄白色或灰黄色,质中等偏硬,呈漩涡和编织状,甚至可见出血囊性变。镜下多为形态较一致的梭形细胞,但排列方式多样,无明显特异性,多呈不规则状、束状或血管外皮瘤样、席纹状、鱼骨状等,细胞密集区和稀少区交替分布,两者间伴有胶原纤维,细胞界限不清晰,胞质淡染或红染,核呈卵圆形或圆形,时有小核仁或不明显,核分裂象少见,一般无出血、坏死。免疫组化标志物CD34、CD99、bcl-2、Vimentin、SMA可阳性,S-、Desmin、HMB-45、CD、CK、Ki67、Actin大多为阴性。CD34、CD99的高表达在肾SFT的病理诊断中具有十分重要的意义。

肾SFT术前诊断困难,缺乏特异性临床表现及影像学特征,故治疗主要为患肾根治性切除术。肿瘤是否被完整切除和肿瘤本身生物学表现是影响预后最重要的因素,故手术以尽可能完全、彻底切除为主。据统计,约90%肾SFT为良性,10%为恶性。已报道的7例肾恶性SFT中3例在术后出现转移。1例术后4个月出现肺部多发转移,1例术后8年出现肺及肝转移,1例术后3个月出现胸椎转移。本例患者虽肿瘤体积较小,但肿瘤位于肾集合系统,术前考虑肾癌,遂行肾根治性切除术。术后随访半年,未见肿瘤复发及转移,目前一般情况良好,应继续对其终身随访,注意肿瘤复发及转移。

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