科普隆突性皮肤纤维肉瘤

　　来源：网络

　　隆突性皮肤纤维肉瘤（DSFP）系源于成纤维细胞或组织细胞，起源于真皮，缓慢生长的肿瘤，目前肿瘤起源不明。

　　一、临床表现

　　患者通常为中年人。该瘤可发生于身体任何部位，但多发于躯干及四肢，腹侧多于背侧，近心端多于远心端，少见于头面部、颈部，掌跖不受累。10%～20%病人诉发病前曾有创伤史。病程缓慢进展，开始为硬性斑块，肤色或暗红色，皮面微凹似萎缩状，而瘤周围皮肤淡蓝红，以后出现淡红、暗红或紫蓝色单结节或大小不一的相邻性多结节生长，呈隆突性外观，大小自0.5～2cm，且可突然加速生长而表面破溃。少数瘤体见有点状色素，被称为色素性隆突性皮肤纤维肉瘤或Bednar瘤。随着肿瘤增大而疼痛明显。该病呈局部侵袭，偶有广泛播散，但罕见转移。

　　二、病理表现

　　瘤细胞和胶原纤维常呈席纹状、车轮状、编织状、旋涡状或束状排列。上述比较特殊的细胞排列方式有助于DFSP的鉴别诊断，但是它们并非是DFSP所特有的，不能单独作为确诊依据。在DFSP中偶见巨细胞、黄色瘤细胞、泡沫细胞、炎症细胞和出血坏死。目前从组织病理上一般可将DFSP分为普通型、黏液型、纤维瘤型、黑色素型、巨细胞纤维母细胞瘤样型、萎缩型和混合型等多种类型。由于DFSP的组织结构通常不典型，并且在较重或复发的DFSP中常见形态多样性，其病理诊断，尤其是早期确诊，是比较复杂和困难的。

　　三、诊断

　　组织学特点和临床资料是主要的依据，免疫组织化学检查有助于鉴别诊断。在免疫组化染色中，DFSP瘤细胞对波形蛋白（Vimentin）呈强而弥漫性的阳性反应；CD34一般呈强而弥漫性的阳性反应，阳性率为72%～92%。溶菌酶（Lysozyme）呈局灶性阳性反应；平滑肌肌动蛋白（SMA）在DFSP的表达阳性率为50%～95%，但是其表达常不稳定并且常呈局灶性。

　　四、免疫组化

　　CD34阳性

　　五、鉴别诊断

　　1、良性纤维组织细胞瘤：tenascin可在皮肤纤维瘤和隆突性皮肤纤维肉瘤中染色。由于皮肤纤维瘤的真皮－表皮交界处可形成呈持续强阳性的tenascin带，而隆突性皮肤纤维肉瘤不能形成，因此tenascin对鉴别诊断有帮助。

皮肤纤维瘤隆突性皮肤纤维肉瘤免疫反应性标准CD//20,11/%的细胞阳性因子XIIIa19//20肿瘤中的Tenascin16//20真皮－表皮交界处的Tenascin20//20弥漫性阳性带

　　2、良性神经肿瘤。

　　3、粘液型隆突性皮肤纤维肉瘤与粘液型脂肪肉瘤相类似。

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