优秀规培临床病例神经源性肿瘤

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基本资料

姓名：金XX年龄：58岁

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主诉

腹痛1周。

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现病史

患者1周前无明显诱因出现左侧腹痛，为持续性隐痛，不剧，无恶心呕吐，无畏寒发热，无皮肤巩膜黄染。医院就诊，查CT示：腹膜后占位伴中央液化坏死，恶性考虑。予“消炎护肝”治疗后腹痛好转，为进一步治疗至我院。-05-08肝胆胰肿瘤及血管CTA：左侧后腹膜巨大占位，神经源性肿瘤首先考虑，嗜铬细胞瘤可能，病灶紧贴左肾动脉，脾动脉，左肾静脉受累，脾静脉受压狭窄闭塞至脾源性门脉高压，胃底静脉曲张。胆囊结石，胆囊炎。肝囊肿；副脾。现患者无明显腹痛等不适，为进一步治疗，门诊拟“后腹膜占位”收治入院。

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既往、个人及婚育史

既往史：患者过去体质良好。按国家规定接种疫苗。无高血压史、糖尿病史、心脏病史、肾病史；无肺结核史、病毒性肝炎史、其他传染病史。否认食物药物过敏史；无手术史；无外伤史；无输血史；无中毒史；无长期用药史；无可能成瘾药物。出生于浙江省富阳市。无冶游史。无饮酒习惯。无吸烟习惯。无毒物及放射性物质接触史。婚姻和睦。婚育史：患者于26岁结婚，配偶身体健康。育有1子，体健。家族史：家族中无类似患者。父亲体健。母亲体健。兄弟姐妹健康状况：4兄妹体健。直系亲属无类似疾病项。患者否认二系三代有遗传病史。患者否认有遗传倾向的疾病。

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体格检查

神清，精神可，全身浅表淋巴结未及肿大。皮肤巩膜无黄染，颈静脉无怒张，无声嘶。双肺呼吸音清，未及干湿性罗音，心脏听诊未及病理性杂音。腹平坦，中上腹压之不适，无明显压痛，无反跳痛及肌卫，肝脾未及，未见肠型及蠕动波，移浊阴性，未及包块。四肢肌力肌张力正常，神经系统查体阴性。

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实验室检查

-05-10甲胎蛋白2.7ng/mL，谷丙转氨酶19U/L，谷草转氨酶13U/L，总胆红素6.9μmol/L。

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影像资料

-05-08肝胆胰肿瘤及血管CTA：左侧后腹膜巨大占位，神经源性肿瘤首先考虑，嗜铬细胞瘤可能，病灶紧贴左肾动脉，脾动脉，左肾静脉受累，脾静脉受压狭窄闭塞至脾源性门脉高压，胃底静脉曲张。胆囊结石，胆囊炎。肝囊肿；副脾。

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手术方式及过程

-05-13全麻下行“胰体尾切除术+脾脏切除术后+腹腔内肿物切除+左侧肾上腺切除+左侧肾脏切除术+后腹膜清扫+肠切除术+肠肠吻合术+胆囊切除术”。术中探查，肝脏表面以及余腹盆腔未见明显转移灶，打开胃结肠韧带，可见肿块位于胰体尾、脾脏、左肾、结肠之间，大小10.2cm×9.8cm。囊实性，质地偏硬，向外侵润生长，侵犯胰体尾，侵犯脾动静脉近根部，侵犯左肾动静脉近根部，侵犯肠系膜下静脉，侵犯空肠上段约5cm（屈氏韧带下方6cm处空肠），胆囊可扪及结石，遂按计划手术。沿SMV上方游离胰腺下方后，离断胰腺。往左侧继续切除，完整切除腹腔肿物以及受侵犯的脏器组织，包括胰体尾、脾脏、左肾上腺、左肾，约5cm空肠上段，取出标本。胆囊扪及结石，遂予切除，空肠断端行端端吻合（前后壁均间断缝合）。

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术后管理及并发症

术后予舒普深2gq8hivgtt抗感染。-5-15因血象升高，舒普深改泰能0.5gq8hivgtt留置鼻肠管，辅以输血、止痛、止吐、护肝、护胃、补液、静脉营养、补充白蛋白等支持治疗；-05-16拔除导尿管；-05-18因胸腔积液留置胸腔穿刺引流管，-05-22拔除；-05-20拔除脾窝引流管；-05-23拔除肠肠吻合口引流管；-05-25拔除鼻肠管，出院，留置胆囊窝引流管1月后拔除。术中冰冻：（腹膜后）富于血窦的肿瘤，神经源性肿瘤首先考虑。肠吻合钉切缘阴性，胰腺切缘阴性。常规病理：（腹膜后肿瘤）富于血窦的肿瘤，可符合副神经节瘤。免疫组化结果：S-（-），CgA（+），Syn（+），CD56（+），Ki-67（+,20%），CD10（-），PR（-），CyclinD1（+），β-Catenin（-），Galectin-3（-）。

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病例亮点

泌尿外科和肝胆外科团队共同完成手术。

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术后病例讨论

患者术前CT及术中冰冻均考虑神经源性肿瘤，常规病理提示副神经节瘤。副神经节瘤临床上比较少见，占纵隔肿瘤的0.52%～4.3%，肉眼观察表现为卵圆形、略呈分叶状、有弹性的肿块，表面光滑，常与大血管壁紧密相贴。包膜往往不完整，尤其在颈动脉体副节瘤。后者常有局部浸润。切面灰红至棕红色，血管非常丰富，有时甚似血管瘤，光镜下可见内分泌腺肿瘤的图像。由排列成巢的上皮样主细胞所构成，被丰富而扩张呈血窦状的纤维血管性间质所分隔。巢的周边部可有支持细胞，而神经纤维往往难以查见。副神经节瘤手术风险较小，一般均能彻底切除病灶。

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编辑：后海

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