骨肌影像ldquo恶性纤维组织细

恶性纤维组织细胞瘤

临床资料

患者，女，42岁。左大腿疼痛、肿胀6个月余，局部压痛。

图1A

图1B

图1C

图1D

图1E

图1F

影像学报告描述

左股骨远端正侧位（图1A、图1B），左股骨远端内侧溶骨性骨质破坏，边界不清，局部骨皮质缺损，软组织肿胀。MRI冠状位T1WI（图1C）和轴位T1WI（图1D），病变呈低信号，周围可见分叶状软组织肿物。冠状及轴位脂肪抑制T2WI（图1E，图1F），病灶呈不均匀高信号，边界不清，局部皮质破坏消失，周围形成软组织肿块，髓内及周围软组织尚可见片状高信号。

影像诊断与最后诊断

影像诊断：左股骨远端恶性肿瘤。

病理诊断：恶性纤维组织细胞瘤。

临床与影像学要点

骨恶性纤维组织细胞瘤（malignantfibroushistiocytomaofbone）男性多见，发病年龄以30～70岁为主。好发于四肢长骨，干骺端和骨干均可发病，尤以股骨、胫骨及肱骨为多，股骨的股骨颈、粗隆或粗隆间为好发部位。扁骨或不规则骨中好发部位为坐骨、髂骨、肩胛骨及椎体。病变多为单发，也有一骨多发及多骨多发病例。此外，也可继发于Paget病、骨梗死、纤维结构不良和白血病放疗后等，并有家族性发病报道。镜下肿瘤细胞由间变的成纤维细胞、组织细胞样细胞、肌纤维母细胞、原始间充质细胞、瘤巨细胞、异型多核巨细胞及黄色瘤样细胞等多种成分构成，无瘤性成骨现象。分化程度不同的成纤维细胞及编织状胶原纤维组成Storiform结构。

X线及CT表现：①骨质破坏。其形态多样，呈囊状、斑片状、地图状、虫蚀状或大块状，单一存在或混合存在。边界可模糊，也可清楚锐利，甚至有硬化边。骨质破坏可有膨胀，破坏区内可见粗细不等的骨嵴及分隔或不同形态的残留骨。②硬化及钙化。骨质破坏区内及边缘部分和软组织肿块内可见点状、斑团状硬化及钙化影。混杂于骨破坏之中的骨硬化多呈斑片状或斑条状，可能与肿瘤胶原成分化生有关；而位于骨质破坏边缘的硬化或病理骨折后形成的骨膜新生骨为反应性骨硬化。③软组织肿块。超过骨质破坏范围的软组织肿块是该病的一个特征。④骨膜反应。少见，有时可见层状骨膜反应及Codman三角。

MRI表现：无特异性，可清晰显示髓腔内侵犯范围及周围软组织改变。T1WI通常呈低信号，T2WI呈高信号，但信号可不均匀，可有坏死、囊变，有硬化及钙化时呈低信号。

鉴别诊断

1.溶骨性转移瘤发病年龄较大，软组织肿块较小或无，多有恶性肿瘤病史。

2.溶骨性骨肉瘤发病年龄较轻，软组织肿块明显，可有肿瘤骨。

3.纤维肉瘤病变区域无或稍有膨胀改变，破坏区内有时可见瘤骨及钙化，软组织肿块相对较小，可见骨膜反应。

小结

骨恶性纤维组织细胞瘤男性多见，以30～70岁好发。四肢长骨干骺端及骨干均可发病，也可见于扁骨及不规则骨。以溶骨性骨质破坏为主，可呈斑片状、虫蚀状或囊状破坏，周围软组织肿块常超过骨质破坏范围，破坏区内及周围软组织内可见斑点状、团状钙化及硬化。

美编：影像三人行　欢迎转发，未经许可禁止转载