第课0913影像学习

2021-3-3 来源:本站原创 浏览次数:

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祝大家中秋节快乐

男,20岁,突发头痛意识障碍2天。男,41岁,大便困难个月,轻度腹胀最后诊断:盆腔?表皮样囊肿骶前直肠右侧T2WI高信号,内见散在斑点状、云絮状较低信号T1WI呈均匀略低信号弥散受限骶前间隙(又称直肠后间隙)是一潜在的间隙,位于骶尾椎骨的前方,直肠的后方,其上缘为腹膜的盆腔返折,即直肠膀胱或子宫陷凹的底部,下缘为提肛肌和尾骨肌,两侧为髂血管和输尿管,发生在这一间隙的囊肿,称之直肠后或骶前囊肿。骶前间隙内具有多胚层组织,故可发生多种肿瘤,其中先天性病变约占?2/。胚胎过程中发育错误而形成的先天性囊性病变,称为发育期囊肿,表皮样囊肿属其中之一,其他还包括皮样囊肿、尾肠囊肿、囊性直肠重复、神经管原肠囊肿。表皮样囊肿是较为少见的病种,是在胚胎发育~5周神经沟形成神经管时,来源于神经嵴的外胚层细胞异位残留包涵于神经管内,这些残留的上皮成分成为日后发生表皮样囊肿的病理来源,组织学上囊壁由内层的鳞状上皮和外层的纤维囊构成,无毛发、毛囊、汗腺、皮脂腺等皮肤附属器。鳞状上皮在囊肿内持续性地脱屑,并与鳞状上皮角蛋白的分解产物一起形成白色物质充满囊内,囊肿逐渐长大,囊内容物有水、角蛋白、胆固醇、去角化细胞碎片。肿瘤质地柔软,由于其外形呈颗粒状,似珍珠,故又名“珍珠瘤”。骶前间隙巨大表皮样囊肿临床较为罕见,早期诊断比较困难。一般无明显症状,多在体检直肠指诊时发现。临床表现受肿瘤大小、性质,周围脏器受压或侵犯程度等影响。骶前表皮样囊肿的MRI影像学表现具有特异性,表现为囊性病变,囊壁薄而均匀,囊液呈T1W1均质或不均质低信号,T2WI不均质高信号,囊内可见云絮状或结节状角化物,呈T1W1等信号,T2WI低信号。男,80岁,胸闷男,67?岁,双踝关节疼痛5?年,加重1个月。

影像表现:

骶1、2?椎体偏右侧可见巨大类圆形长T1?、混杂长T2?信号,抑脂序列上呈混杂高信号,扩散加权成像(?DWI)上高b值时呈明显扩散受限高信号,病变由骶椎向盆腔内生长,边界清,膀胱向前呈受压改变。增强扫描示病灶呈明显不均匀强化。孤立性纤维瘤(?solitary?fibrous?tumor,SFT)?是一种少见的间叶来源的梭形细胞肿瘤,可发生于任何年龄,多为51?~?60?岁,无明显性别差异。?年,Klemperer?等首次报道了原发于胸膜的SFT,认为该肿瘤起源于间皮组织。但目前认为SFT可发生于全身各个部位,如头颅、腹腔、腹膜后、鼻腔、四肢、眼眶、心包等,但尚未见报道发生于骶椎内的SFT。绝大多数SFT?呈良性经过,表现为恶性形态学及生物学行为的SFT?极少见,尽管国内外有?余篇报道,但多为单例报道,本例为发生于骶椎的恶性SFT,极为少见。影像学上,恶性SFT?多表现为边界清楚的孤立性肿块,周围组织常受压移位。CT?扫描主要表现为密度不均的软组织肿块,动态增强扫描呈“快进慢出”的强化方式。MRI?信号多样,可有囊变坏死,一般T1WI?呈等或略低信号,T2WI?多表现为混杂信号,抑脂常为混杂高信号,DWI?上扩散多受限,增强后多表现为明显均匀或不均匀强化。许多研究发现CD4?是SFT?的特异而敏感的标记,此外,Vimentin、CD99、Bcl-2?等也是其重要标记,本例CD4、CD99、Bcl-2、Vimentin?均为阳性,对本病诊断有重要意义。SFT?的鉴别诊断中,发生于头颅的肿瘤需与脑膜瘤、胶质瘤等相鉴别;?发生于躯干、四肢需与平滑肌肉瘤、肌纤维母细胞肉瘤、滑膜肉瘤等相鉴别,影像学尚不能区分SFT,确诊还需依靠病理及免疫组织化学。在治疗上手术完整切除是治疗恶性SFT?的首选治疗方式,患者的预后情况跟肿瘤切除的完整性有关而非组织学分级,术后易复发,手术完整切除的患者10?年生存率在54%~?89%,故术后多辅以化疗。

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