颈部疼痛发现脑肿瘤,这种室管膜瘤并不少见

今年27岁的杨小姐在门诊复查的脑部磁共振片已经看不到肿瘤了，但在3年前，她却有一个致命的脑肿瘤。杨小姐3年前刚大学毕业不久参加工作，慢慢出现颈部疼痛，四肢麻木的现象，刚开始杨小姐并没有太在意，以为是自己电脑手机等使用时间太长，长期作为“低头族”所致。后来这些情况逐渐加重，就在当地做了一个颈椎的磁共振检查，这一下就发现了脑肿瘤的“尾巴”已经伸到了颈椎，进一步脑部的磁共振看到了肿瘤的全貌，是一个从脑部幕下四脑室一直到颈椎第二节段的巨大肿瘤。这个肿瘤压迫脑干和高位的颈随，随时可能影响到呼吸心跳中枢，导致致命的后果。

杨小姐来到医院神经外科后，柯超副主任医师接诊了她并很快为她实施了肿瘤切除手术。肿瘤生长的范围很广泛，从脑内一直延伸到了颈部，手术切除难度大；肿瘤与脑干粘连的范围广泛，部分区域直接生长在脑干，手术可能导致脑干功能影响而引起严重的功能障碍甚至致命后果；同时肿瘤还将血管包裹在内，给彻底切除肿瘤造成了不小的麻烦。但在杨小姐的信任以及手术团队精心配合下下，手术过程很顺利。手术后的病理诊断是：室管膜瘤，大部分是WHOII级，局灶呈间变性改变（WHOIII级），Ki67局灶热点区域10%。

室管膜瘤在中枢神经系统中并不少见，占到笼统意义上胶质瘤的不到十分之一，它既可以生长在脑内，也可以生长在脊髓内。它也可以发生于各个年龄阶段，但是常见于儿童和青少年。虽然都是室管膜瘤，但是它生长在不同年龄阶段的人群，在脑部不同的部位，不同的病理分级以及不同的肿瘤分子特征，肿瘤的治疗方法和治疗效果也不尽相同。所以存在婴幼儿室管膜瘤与青少年室管膜瘤的区别，在脑内天幕上室管膜瘤与天幕下室管膜瘤的区别，病理分级II级与III级室管膜瘤的区别，以及室管膜瘤中特定分子特征与没有这些分子特征改变的区别，这些区别不仅影响室管膜瘤治疗的方法，还决定病人的治疗效果。

手术切除肿瘤是治疗室管膜瘤的第一步也是非常重要的一步，手术的目的除了明确室管膜瘤的诊断外，手术对肿瘤的切除程度与预后密切相关。简单的说，手术对肿瘤切除越彻底，手术后肿瘤越不容易复发，生存的时间也就越长。除了手术对肿瘤的切除程度，病人手术前一般状态比较好，肿瘤生长在脑部幕下也是预后好的指标。但是，由于室管膜瘤生长时常常侵犯或粘连脑干，包裹血管，使得这部分肿瘤如果切除会直接导致病人严重的致残甚至致死的后果，这样即使彻底切除了肿瘤，手术也没有意义了。为了保证病人的安全，部分的室管膜瘤实际手术是难以完全切除的。

室管膜瘤如果通过手术切除彻底了，部分病人甚至不需要后续的治疗就能取得不错的效果，但是这也需要结合病人的年龄、肿瘤级别等具体情况来决定。成人室管膜瘤手术后如果是三级，无论是否切除彻底都需要放疗，如果是二级则在肿瘤有残留时才放疗，肿瘤切除彻底可以不用放疗；但儿童的室管膜瘤不论二级或三级手术后都需要放疗。总体来说，室管膜瘤预后还算可以，文献报道5年生存率83.4%，10年生存率可达79.1%。

杨小姐的室管膜瘤是WHOIII级的间变室管膜瘤，所以在手术后进行了放疗。杨小姐的恢复还不错，所以在放疗后不久，杨小姐又回归到了正常的工作和生活当中。那么，杨小姐的室管膜瘤是否就是彻底治愈了呢？客观的来看，还是有复发的可能性。

虽然有室管膜瘤总体的生存时间数据，但是要判断具体的一个室管膜瘤是否复发以及多长时间复发还是比较困难的，除了手术切除程度，病人的年龄和一般状态、肿瘤生长部位，病理级别等因素外，近年最新的研究发现更准确的亚型分型以及肿瘤的分子特征也是影响病人生存时间的一个重要因素。PF-EPB-A型常见于婴幼儿，肿瘤因为往外侧生长的方式而难以完全切除，容易复发。PF-EPB-B型室管膜瘤多见于年龄稍大的青少年，预后相对较好，很大一部分这类型的室管膜瘤在手术切除彻底后，即使没有放疗也不复发。脑部幕上室管膜瘤如果存在RELA基因融合，是预后比较差的一类幕上室管膜瘤（ST-EPN-RELA），即使肿瘤切除比较彻底也容易复发，5年内三分之二以上复发，5年生存率75%；而常见于年龄稍大的YAP1基因融合的室管膜瘤则是一类预后比较好的室管膜瘤类型（ST-EPN-YAP1）；另外1q染色体扩增也是预后不好的一个独立指标。

室管膜瘤有一定的复发率，复发的室管膜瘤如何治疗呢？这需要根据肿瘤和病人的实际情况选择再次手术或者放疗，化疗的作用不肯定，但是可以作为最后的治疗选择。

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