恶性周围神经鞘膜瘤鉴别诊断利器免疫组化

导读

恶性周围神经鞘膜瘤（malignantperipheralnervesheathtumors，MPNST）约占软组织肉瘤的5%，可以表现为散发病例，也可见于1型神经纤维瘤病背景下，二者比例近似；约10%的病例发生于放疗后。

从临床病理的角度来说，该肿瘤大多发生于中年至老年患者肢体，其次为躯干、腹膜后及头颈部。组织学该肿瘤细胞呈束状排列，细胞密度不一，可有黏液样区域、血管周围瘤细胞密集等表现，细胞呈梭形，细胞核两端尖细、深染，胞质稀少；还可出现上皮样区域及异源性分化等。

免疫组化方面，并非所有的肿瘤均表达施万细胞标记，如S-仅40-50%的病例阳性且仅少数细胞表达，SOX10及GFAP的阳性率仅约30%。因此散发性病例的诊断可能更多的取决于特征性组织学表现、并排除形态类似肿瘤。

随着研究的深入，发现70-90%的MPNST存在多梳抑制复合物（poly