6月病例3答案32岁男患腹胀一月余

B.滑膜肉瘤

视频讲者：医院周振

1、定位：病变位于右心室内，收缩期病变部分挤入右心房

2、影像特征：

超声：右心增大，右心室内见团块状不均质回声，附着于右心室前侧壁，表面光滑，其内可见多发无回声区，病变随心动周期有一定形变。心包腔内见液性暗区。

MRI：右心室内团块状混杂信号，实性成分T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈等或稍高信号，囊变区T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，病变内部见液液平面形成，病变与右心室游离壁以较宽基底相连，收缩期病变发生形变，部分突入右心房内，三尖瓣观察欠佳，左心室呈受压改变。增强后病变呈不均匀强化。心包及双侧胸腔内可见液性信号。

PET-CT：心影增大，右心室可见密度不均肿块，左心室呈受压改变，病灶放射性摄取呈不均匀环形增高，摄取最高处SUVmax为10.5，病变内部可见放射性分布缺损区。心包积液，双侧胸腔积液，未见放射性摄取异常。

3、分析思路：心脏良性病变多位于左心系统，而此病例位于心脏右心系统，需要引起注意。该病变MR信号混杂，伴囊变、出血及钙化，与右心室游离壁以较宽基底相连，同时伴随心包和双侧胸腔积液，PET-CT病变放射性摄取增高，因此该病变恶性可能性大，排除转移瘤后，首先考虑原发性心脏肉瘤，结合该病变MR典型的“三联征”表现，即：①类似液体信号的极高信号；②类似肌肉的相对高信号的软组织成分；③钙化和纤维化的低信号区域，以及病变出血形成的“葡萄碗”状征象，提示滑膜肉瘤的可能性较大，但尚需与其他心脏原发性恶性肿瘤鉴别，确诊需要依靠病理学。

4、病理结果：双向型滑膜肉瘤，侵润心肌组织及三尖瓣膜。

5、鉴别诊断：

转移瘤：心脏最常见的肿瘤，常由临近器官直接侵润，也可血行播散、淋巴转移，常累及多个大血管或心腔，该患者无其他恶性肿瘤病史，故排除转移瘤；

黏液瘤：成人最常见心脏原发良性肿瘤，女性多见，起源于心内膜，多数位于左心房，CT平扫常呈低密度分叶状肿块伴钙化，边界清，增强后强化形式多样，MR病变TIWI多为等信号，可伴出血，T2WI多为等-稍高信号。黏液瘤为良性肿瘤，一般不伴双侧胸腔积液，故排除；

畸胎瘤：心脏原发性良性生殖细胞瘤，较少见，好发于婴幼儿，一般包含三种胚层分化成分，即成熟的内胚层、中胚层和神经外胚层组织，CT、MR表现为多囊、多成分肿瘤，常合并心包积液，脂肪和钙化可提示诊断。该病例无脂肪成分，且伴随双侧胸腔积液，故排除畸胎瘤；

血管肉瘤：心脏最常见原发恶性肿瘤，起源于血管内皮细胞或向血管内皮细胞分化的间叶细胞，体积较大，多发生于右房游离壁，CT平扫多为宽基底的团块状软组织影，增强后呈明显不均匀强化，MRI病变T1WI呈等信号，T2WI呈高信号，常伴出血、坏死，心包侵犯常呈层状、片状增厚，影像表现特异性差，与滑膜心脏肉瘤鉴别困难，诊断依靠病理；

横纹肌肉瘤：儿童和婴儿最常见的心脏原发恶性肿瘤，起源于横纹肌，广泛侵润心肌，易累及瓣膜，心包也可受累，多发常见，心包侵犯呈结节状侵润，影像表现无特异性，除好发年龄外，与滑膜肉瘤鉴别困难，确诊需要依靠病理。

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