冯宾中国血友病骨科手术围术期处理专家共识

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来源：医院骨科　冯宾

血友病A是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病。临床上，血友病以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难止为特征，反复关节出血将最终进展为关节残疾。血友病患者可通过标准预防治疗避免出血和关节病变，像正常人一样生活，回归社会，实现自我价值。如未进行充分的标准预防治疗，就会发生不可逆转的关节损伤。为了规范我国血友病性骨关节病的手术治疗、提高疗效，由骨科、血液科、物理康复科共30余位专家历时一年、经过4次讨论并组织撰写了《中国血友病骨科手术围术期处理专家共识》。本文中，医院骨科冯宾教授通过数例病例为我们详细解读《中国血友病骨科手术围术期处理专家共识》。

相关资料

△血友病X连锁隐性遗传，15～20/10万

-轻度(5%)

-中度(1%~5%)

-重度(1%)

△关节出血部位

-膝、肘、踝...

△关节病变临床表现

-疼痛、肿胀、活动受限、畸形

血友病骨科手术治疗难点

背景

中华医学会骨科学分会

中华医学会血液学分会血栓与止血学组

参与单位：

上海交通大医院

南方医院

中国医学科学院医院

福建医院

华中科技大学同医院

山医院

浙江中医院

题纲

1、手术获益与风险

2、适应症及手术的一般原则

3、围手术期处理

4、手术处理

5、并发症处理

6、骨科手术术后康复

7、抗体阳性及抗凝

手术治疗获益与风险适应症及手术的一般原则

◤适应症

-急性出血

-亚急性出血

-慢性出血及相关并发症

·滑膜炎，骨关节病变，假瘤，病理骨折

◤受累关节

-膝，踝，肘，髋，肌肉系统

个体化评估、与患者充分沟通、权衡手术利弊，确定最终的手术方案

关节病严重程度评估

·Arnold-Hilgartner分级

I级软组织肿胀滑膜炎关节间隙正常软骨下骨骨量减少

II级

骨骺端增宽(过度生长)

表面不平整，有小侵蚀

关节软骨间隙正常

III级

关节表面广泛侵蚀

关节软骨间隙变窄

近关节部位可见骨囊肿

IV级

关节软骨间隙完全消失

关节表面显著不平整

反应性骨硬化，股骨髁的边缘变方

◤一般原则及特殊要求

·多学科合作

·足够的凝血因子支持

·凝血因子检测要求

·手术时间分配

·配备专业护理团队

·良好的康复条件

·血栓预防

·多部位手术

◤手术团队组成

围手术期处理

◤术后处理

凝血因子补充

疼痛管理

·多模式镇痛

·充分镇痛

“RICE”原则

抗生素

伤口引流

血栓预防

◤凝血因子替代治疗

·凝血因子浓度要求

大手术(关节置换，骨折，假瘤切除)

中等手术(关节镜，关节融合，肌腱延长)

小手术(手法松解，外固定架矫形)

·使用要求

监测抑制物，逐渐递减

·凝血因子计算公式

血友病A，VIIIT1/2=8~12h

血友病B，VIIT1/2=12~24h

◤血友病手术替代治疗具体要求

手术处理

◤手术方式

1、滑膜切除术

2、关节出血及血肿

3、血友病假瘤

4、软组织矫形

5、骨折

6、截骨矫形

7、截肢术

8、人工关节置换、融合

◤滑膜切除术

→放射滑膜切除术

放射性滑膜切除术(32磷)

适应症

·慢性关节滑膜炎伴反复出血

·非手术治疗仍出血频繁(≥3次/6个月)

·关节功能好，影像学≤III期

·年龄3岁

·治疗疗程小于3次/3月

注意事项

·关节腔内注射，抽尽关节液，制动+加压包扎

·成人剂量1.0mCi，儿童剂量0.5mCi

·关节腔注射地塞米松2mg，预防无菌性炎症

·补充1周凝血因子

◤血友病滑膜照射常用的放射同位素

◤手术滑膜切除术

→关节镜下滑膜切除(32磷)

适应症

·因子治疗无效的反复关节出血

·非血友病滑膜炎的首选治疗

·部分可用于关节疼痛及活动受限的治疗

注意事项

·彻底滑膜切除(髌上囊、内外间沟、髁间窝及后间室)

·同时行软骨面成形

·术中充分止血，术后RICE原则，术后CPM功能锻炼

·补充2周凝血因子

◤关节出血及血肿

治疗原则

·止血及止痛

凝血因子补充，慎行关节穿刺

功能位制动

“RICE”及充分镇痛

·关节穿刺术

保守治疗24小时无改善，出现肢体血管危象

补充凝血因子

无菌操作，粗针头穿刺

术后加压，早期避免负重

·物理治疗

◤血友病假瘤

·为出血导致间室内积血的并发症

·好发部位，长骨、骨盆

·肢体远端患儿，首选保守，低剂量放射

·保守治疗

-6周凝血因子替代治疗(MRI评估)

-抽吸+加压

·手术治疗

◤假瘤的手术治疗

→手术切除适应证

·非手术治疗无效

·合并破溃、感染、皮肤坏死

·合并神经、血管压迫

·病理骨折高危或合并病理骨折

→手术方案

·假瘤切除

·完整切除，消灭死腔，充分引流

·重建稳定性，必要时减容

·截肢

→假瘤的注意事项

手术切除注意事项

假瘤未完全切除，容易复发，应尽量完整切除；

若假瘤巨大，侵犯重要神经血管束，此时考虑部分切除以减轻局部压力为主；

假瘤切除后应尽量闭合，消灭和减少死腔；

术后引流，引流时间根据引流量来定。

感染注意事项

当假瘤增大，皮肤破溃感染时，须早期及时清创；

若出现假瘤内感染或大范围骨溶解无法重建的情况下，非手术治疗无效，截肢可能是唯一的方法。

◤软组织畸形

临床表现

膝关节屈曲/伸直挛缩

髋关节屈曲挛缩

跟腱挛缩

马蹄内翻足

◤膝关节屈曲挛缩畸形

→跟腱挛缩与马蹄内翻足的注意事项

1、术后石膏或支具固定

2、密切注意组织条件

3、密切观察皮肤血运

4、防止皮肤坏死

5、如出现皮肤坏死，根据坏死面积行换药治疗或二期清创VSD术

◤骨折

·新鲜骨折应立即进行凝血因子替代治疗

◤截骨矫形

·适应症

陈旧长骨干骨折畸形愈合或不愈合

足踝部畸形

·手术方案

骨折端截骨矫形+内固定术

截骨+一期人工膝关节置换术

·固定尽可能选择外固定，避免二次手术

◤人工关节置换

适应症

血友病终末期关节病变

手术方案

人工全膝关节置换

人工全髋关节置换

其它

肘关节、肩关节

需进行充分的凝血因子替代

注意事项

◤其它

截肢术

适应症

下肢巨大血友病假瘤，软组织覆盖困难

难以修复的病理性骨折

合并反复皮肤破溃、感染

反复感染，控制困难

关节融合术

严重膝关节病变，无条件接受关节置换者

晚期踝关节病变

并发症处理

◤凝血相关并发症

出血及血肿

输血相关的传染性疾病

切口不愈合

骨筋膜间室综合征

静脉血栓栓塞症

感染

◤手术相关并发症

围手术期骨折

骨折延迟愈合、不愈合

内固定失败

关节置换假体松动、脱位

血友病假瘤复发

内固定取出相关并发症

外固定相关并发症

骨科手术术后康复

◤术后康复

康复原则

早，专业，足量，个体化

康复评定

关节功能与病损，个体水平，社会水平

康复方案

术前教育

肌力训练

关节活动度训练

牵伸练习

负重及步态练习

功能锻炼

开始时间：手术后第一天

时机：因子输注后6小时内(2hr内最佳)

方式：CPM为主(缓慢、持续)，配合石膏矫形

不过分强调屈曲功能

◤物理治疗

出血控制后

合理的凝血因子补充为基础

维持肢体功能体位，达到完全伸直

肌肉功能锻炼，防止肌萎缩

抗体阳性及抗凝

◤抑制物相