硬纤维瘤系列科普之二硬纤维瘤会致命吗

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硬纤维瘤，又称侵袭性纤维瘤病、韧带样纤维瘤病，它是一种罕见病。据统计，每年在百万人口中可发生2-4个新病例。那么，这2-4个新病例的发生与哪些因素有关呢？事实上，目前硬纤维瘤的病因并没有完全弄清楚，考虑可能与以下因素相关：

外伤

在临床中可以看到，某些硬纤维瘤患者在发病之前，发病部位有受过外伤的病史。

雌激素水平升高

硬纤维瘤好发于女性。有的女性在绝经以后，雌激素大幅减低时，身体上的硬纤维瘤可自然消退，提示硬纤维瘤的发生可能和雌激素水平升高有关。

家族性腺瘤性息肉病（FAP）

有文献报道，患有家族性腺瘤性息肉病的患者，发生硬纤维瘤的几率比普通人更高。因为家族性腺瘤性息肉病的致病基因——APC基因，与硬纤维瘤的致病基因有关联。

此外，值得注意的是，硬纤维瘤平均发病年龄在30岁左右，但它的发病年龄跨度非常大，从刚刚出生的婴儿，到70-80岁的老年人都可能会发病。该病可发生于全身多个部位，好发部位依次为肩胛带、腹壁、下肢、骨盆带、躯干、上肢、头颈、胸壁、乳房。

硬纤维瘤是一种缓慢生长的肿瘤，摸起来很硬，但很少会疼。而当患者不治疗或者治疗不当时，肿瘤会越长越大，进而侵犯其他正常组织，造成影响。至于硬纤维瘤会给患者带来哪些危害，则主要与肿瘤生长的部位相关。

需要再次明确的是，硬纤维瘤是一种良性肿瘤，本身并不会致命。但如果肿瘤长在盆腔或腹腔里，当肿物非常大时，可能会因压迫周围的脏器而威胁生命。比如可能会压迫相邻的输尿管，进而导致输尿管梗阻，严重时甚至可引起肾功能衰竭；或者压迫肠管可能引起肠梗阻等疾病。

目前观察发现，儿童患者中，肿瘤发生在臀部的比例较高，这类硬纤维瘤可引起髋关节活动受限。对于处于生长发育期的儿童而言，一侧下肢长时间受到压迫可影响其正常发育，进而造成双侧下肢不等长，即一条腿长一条腿短。

总而言之，肿瘤长大后压在哪儿，哪儿就会“倒霉”。那么，如何才能早期发现这个“捣乱分子”呢？MRI检查是首选。因为硬纤维瘤是一种软组织肿瘤，相比CT、B超等检查，MRI对软组织看得更清楚。但肿瘤的最终“解释权”还是在于病理诊断，尤其初次接受治疗的患者，一定要在手术前获取病理结果。

骨与软组织肿瘤中心

医院国际诊疗中心?骨与软组织肿瘤中心是治疗骨骼和肌肉等软组织运动系统肿瘤的专业科室中心，以“化疗-手术-化疗”的治疗模式为主，多学科综合治疗肿瘤是我们的特长，在治疗骨肉瘤、尤文氏肉瘤、软骨肉瘤、骨转移癌、软组织肉瘤、滑膜肉瘤、脂肪肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等方面具有突出优势。

中心特色：

本中心拥有医院骨与软组织肿瘤科主任樊征夫、方志伟教授等知名专家。对于骨与软组织恶性肿瘤强调以综合治疗为主的保肢治疗，根据局部病灶情况广泛切除后，采用人工假体置换术、血管重建、异体骨移植等方法，对肢体恶性骨肿瘤患者进行保肢治疗。对骨转移性肿瘤、脊椎原发肿瘤和转移性肿瘤，根据病人的情况采用放化疗结合手术，根据不同的部位采用各种内固定方法。

本中心还设置有功能锻炼理疗项目，对于术后发生的运动功能障碍，采用术后专业指导功能康复的方法，为患者恢复生活能力创造良好的肢体功能。并为疑难肿瘤召集多科专家进行多学科会诊，为患者定制出较佳治疗方案。

骨与软组织肿瘤中心团队：

专长：骨与软组织良恶性肿瘤、骨转移癌治疗为特长

门诊时间：方志伟主任医师每周五上午出诊。（可预约）

专长：软组织肉瘤的流行病学、生物学行为、症状、诊断和治疗

门诊时间：樊征夫主任医师每周一下午、周三上午出诊。（可预约）

专长：致力于软组织肉瘤的规范化治疗和黑色素瘤的外科治疗

门诊时间：刘佳勇副主任医师每周一上午、周三下午出诊。（可预约）

专长：骨与软组织肿瘤的规范化治疗和黑色素瘤的外科治疗

门诊时间：白楚杰副主任医师每周四上午出诊。（可预约）

专长：强调骨与软组织良、恶性肿瘤的规范化、综合治疗，能做到手术与放疗及化疗的完美结合

门诊时间：薛瑞峰主治医师每周二下午出诊。（可预约）

专长：骨与软组织良、恶性肿瘤的规范化治疗、恶性黑色素瘤的外科治疗

门诊时间：李舒主治医师每周二上午出诊。（可预约）

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