干燥综合征与红斑狼疮这对CP如何

“ 　　来自邢台的16岁少女晓彤近半年来总是贫血，吃药后效果一直不明显，最近复查，贫血更加厉害了，着急的爸妈赶紧带着她来到石家庄，想确诊一下究竟是什么病？原本是挂的血液科的号，血液科的医生问了晓彤的症状后，又让她转到风湿免疫科去看看。到了风湿免疫科，经检查后医生给出的结论为干燥综合征，疑是红斑狼疮。为什么还会有疑是的诊断呢？” 　　其实像晓彤的情况，很多患者都经历过。河北医院风湿免疫科王晓军副院长介绍说：干燥综合征和系统性红斑狼疮本来就是“姐妹病”，因为约60%的患者是两病重叠发作的。有时随着病情进展，干燥综合征会转变为系统性红斑狼疮，或是合并出现系统性红斑狼疮。因为明确诊断每一个疾病都有很系统的诊断标准，符合诊断标准才能明确诊断，所以在尚未符合诊断标准时，医生会根据病情做出疑是的诊断。

　　虽然系统性红斑狼疮与干燥症有许多共同之处，如两者均为自身免疫性风湿病，在发病机制上，干燥综合征和系统性红斑狼疮确有相似之处，比如抗核抗体ANA，抗SSA抗体阳性等，但二者存在临床表现和诊断标准不同，而通过检查抗dsDNA抗体、抗Sm抗体及临床表现不难鉴别。

　　干燥综合征主要损伤唾液腺、泪腺等外分泌腺，也会损伤内脏（如肾脏肾小管间质，导致肾小管酸中毒），主要表现：眼干涩感、口干症（或进食时需用水送下），或有反复出现或持续不退的腮腺肿大。滤纸试验≤5mm/5min，或角膜染色指数≥4，下唇粘膜活检的单核细胞浸润灶≥1个/4mm2；标志性抗体：血清抗SSA、抗SSB抗体阳性。

　　干燥综合征临床上表现为口眼干燥，也可有腺体外脏器受累，可独立存在或者合并其他结缔组织病，包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮(SLE)等。当只发生干燥综合征而不存在其他自身免疫性疾病的时候称为原发干燥综合征。而如果干燥综合征与其他结缔组织病同时存在时，称为继发干燥综合征。值得注意的是，系统性红斑狼疮的患者常常可能合并有干燥综合征。

“猖獗齿”

　　干燥综合征90%为女性，发病年龄在30—40岁。80%以上的干燥综合征患者都有口干症状，这是因为唾液腺分泌减少所至。大部分干燥综合征患者因为唾液腺分泌唾液减少，牙齿失去唾液的滋润、冲洗和营养作用，牙体逐渐变黑，并且成块脱落，最后只留残根，由于这种龋齿的发生及病变程度比一般龋病严重，故称为“猖獗齿”。

　　系统性红斑狼疮比干燥综合征损伤的器官更为广泛，临床表现也更加多样化，如：可有发热、关节肿痛、肌肉酸痛、脱发、面部蝶形或不规则的红斑、指端红疹或双手足遇凉后变白变紫，或反复口腔溃疡，浅表淋巴结肿大，经期出血不止，或皮肤紫癜，贫血，白细胞、血小板下降，或头痛、幻觉、幻听，木僵状态，或顽固性腹泻，呕吐，黄疸，或心悸气短，不能平卧，出现胸水、心包积液等。标志性抗体：抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体、抗SM抗体等。

系统性红斑狼疮症状表现

　　另有研究显示，部分干燥综合征可以先于系统性红斑狼疮数年发生，发病年龄较早、存在补体下降的干燥综合征患者进展为系统性红斑狼疮的风险更高，该类患者出现白细胞减少、蛋白尿、关节肿痛的可能性更高，临床上需定期检测免疫指标，警惕具有上述临床特点的干燥综合征患者进展为系统性红斑狼疮。

　　而无论是干燥综合征还是红斑狼疮，患者都不必惧怕，给予积极的治疗和控制，这些风湿免疫病均可以达到病情缓解和长期稳定。

医院风湿免疫科

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