肺内A型胸腺瘤一例

来源：中华病理学杂志

作者：岳振营，王慧，徐滨，李文雪（山东省东医院病理科）蒋君男（医院）

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　　患者男，50岁。健康体检时发现右肺下叶占位性病变2d于年9月15日入院。既往无咳嗽、咳痰，无胸痛，咯血，无发热、畏寒及盗汗，无胸痛、乏力及呼吸困难等症状。入院体检：胸廓对称，无畸形，双侧呼吸运动度均等，叩音清，双肺未闻及干湿啰音。全身表浅淋巴结无肿大。实验室检査：血、尿常规，肝肾功能及其他生化指标均未见异常。胸腹部CT示：胸廓对称，纵隔气管居中，气管、支气管通畅。双肺野清晰，肺纹理规整。右肺下叶实质内见一结节灶，直径1.2cm，边界清晰（图1），增强扫描强化较明显。左肺下叶见斑片状阴影，边界模糊。肺门影不大，心影不大。纵隔结构清楚，未见肿物及肿大淋巴结影。双肺胸膜无增厚，胸腔内未见积液。手术所见：肿块位于右肺下叶基底段，直径1.2cm，质韧，边界清楚，表面胸膜无皱缩，右肺门未及肿大淋巴结。临床行肺段切除术。

　　图1CT示右肺下叶实质内见一结节灶，直径1.2cm，边界清晰

　　图2肿瘤与周围肺组织边界淸楚，排列成实性片状HE低倍放大

　　图3缺乏特征性组织学形态，部分区域可见腺样结构HE中倍放大

　　图4瘤细胞呈短梭形及卵圆形，核形温和，染色质散在，无明显核仁，未见核分裂象，间质见少量淋巴细胞浸润HE高倍放大

　　图5瘤细胞显示广谱CK弥漫性强阳性EliVision法中倍放大

　　图6瘤细胞显示CD20局灶阳性EliVision法中倍放大

　　病理检査：楔形切除部分肺组织，大小6.5cmx4.5cmx4.3cm，切面距断端切缘2.0cm处于周围肺内见一肿物，大小1.2cmx1.2cmx1.0cm，肿物切面灰白色，质稍韧，均质状，边界清楚，表面胸膜无皱缩。镜下观察：肿瘤与周围肺组织边界清楚，瘤细胞排列成实性片状（图2），没有明显的小叶及分割纤维带，缺乏特征性组织学形态，部分区域可见腺样结构（图3）。肿瘤细胞呈梭形、短梭形及卵圆形，核形温和，染色质散在，无明显核仁，未见核分裂象（图4）。间质见极少量淋巴细胞浸润。免疫组织化学结果示：广谱细胞角蛋白（CK，图5）、上皮细胞膜抗原（EMA）、CK19强阳性，CD20（图6）、p63、波形蛋白弱阳性，bcl-2、CD5、CD99、CD34、甲状腺转录因子（TTFl）、NapsinA、MOC-31、calponin、平滑肌肌动蛋白（SMA）、CD57、calretinin、S-蛋白、结蛋白均阴性，肿瘤细胞间散在少量末端脱氧核苷酸转移酶（TdT）和CD3阳性T淋巴细胞，Ki-67阳性指数小于2%。

　　病理诊断：（右肺下叶）肺内A型胸腺瘤。

　　讨论：肺内胸腺瘤（intrapulmonarythymoma）是上皮性肿瘤，组织学上与纵隔胸腺瘤相同，起源于肺内异位的胸腺巢或向单胚层分化的畸胎瘤。临床罕见，迄今文献报道仅30余例[1-2]。性别分组在多组之间有差别，一组显示女性占优势，而其他各组显示大致相等。年龄范围17~77岁，中位年龄大约为50岁。肺内胸腺瘤患者多无明显临床症状，常于体检时意外发现。临床表现包括咳嗽、发热、胸痛、咯血等。少数合并重症肌无力或Good综合征[3]。胸部CT检査多见肺内占位性病变，境界较清楚，易误诊为肺癌。

　　肺的胸腺瘤可分为肺门型和外周型两类，肺门型多见于左肺，外周型多见于右肺[4]。多为单发孤立的结节，直径0.5-12.0cm（平均3cm），有包膜。肿瘤切面常为分叶状，可局部呈囊性。组织学上肿瘤与周围肺组织边界清楚，具有完整的包膜。肿瘤细胞排列成实性片状，缺乏特征性结构或呈车辐状排列。表现为既没有明显的小叶，也没有其他类型胸腺瘤所见的纤维分割带。肿瘤细胞呈梭形、短梭形或卵圆形，核形温和，染色质散在，无明显核仁及核分裂象；肿瘤中很少或没有淋巴细胞浸润。A型胸腺瘤可以形成大小不一的囊肿，或见腺样结构，也可见血管外皮瘤样区域。免疫组织化学显示肿瘤细胞对广谱CK、EMA、CK19、p63呈阳性表达，CD20部分阳性，除了CK20阴性外，其他相对分子质量的CK均显示不同程度的表达，可见散在极少量TdT和CD3阳性细胞。CD5阴性，波形蛋白、bcl-2和CD57表达不一，p53、Ki-67表达较低或不表达。

　　鉴别诊断： 　　（1）纵隔胸腺瘤累及或转移至肺：组织学上肺内胸腺瘤与纵隔胸腺瘤累及或转移至肺难以鉴别，通常需结合临床病史及影像学。纵隔胸腺瘤累及或转移至肺临床多数患者具有重症肌无力等症状，CT显示纵隔内占位性病变。此例患者临床无任何症状，且CT检査除肺内发现占位外未发现纵隔占位性病变，可鉴别。

　　（2）肺滑膜肉瘤（pulmonarysynovialsar 　　（3）肺母细胞瘤（pulmonaryblastoma）：组织学上主要由幼稚的间叶性始基组织、梭形细胞及上皮成分混合构成。上皮成分腺体及周围的梭形细胞具有显著的异型性，间质细胞具有母细胞样的形状，表现为密集排列的小的卵圆形或梭形细胞围绕在肿瘤性腺体周围的黏液样间质中。常伴有坏死及较高的核分裂象，免疫组织化学p53和Ki-67具有较离的表达。

　　（4）肺纤维肉瘤（fibrosar 　　（5）原发性肺脑膜瘤：组织学检査原发性肺脑膜瘤呈典型中枢神经系统脑膜瘤样结构，由梭形及卵圆形细胞杂乱排列，有时伴有沙砾体，其间有少量胶原纤维及网状纤维，电镜观察可见瘤细胞有指状突起和桥粒连接。免疫组织化学以波形蛋白、EMA阳性为其特征，个别病例CD34阳性。

　　（6）肺内其他类型胸腺瘤：AB型胸腺瘤是包含淋巴细胞贫乏的A型胸腺瘤组织和淋巴细胞丰富的B型胸腺瘤组织的胸腺上皮性肿瘤，免疫组织化学显示AB型胸腺瘤的上皮细胞在混合型中同时表现出了皮质和髄质的标志物，而A型胸腺瘤缺乏皮质标志物，同时A型胸腺瘤不含或仅有很少量的TdT阳性T细胞。B3型胸腺瘤组织学上缺乏淋巴细胞，上皮细胞轻度嗜酸或透明变，并有轻度异型性，上皮细胞呈片状生长；而在A型胸腺瘤中，单个肿瘤细胞周围常常有显著的网状纤维，无明显的异型性，无上皮细胞栅栏状排列的血管周围间隙。

　　（7）肺孤立性纤维性肿瘤（solitaryfibroustumor）：肿瘤内常可见经典的孤立性纤维性肿瘤区域（交替性分布的细胞丰富区和稀疏区、无结构性或无模式性生长区、血管外皮瘤样区域、粗大的胶原纤维束及石棉样胶原纤维区域），免疫组织化学标记瘤细胞表达波形蛋白、bcl-2、CD99、CD34，不表达广谱CK、EMA。

　　治疗与预后：治疗首选手术完整切除，无法完整切除者可辅以放疗。肺内胸腺瘤有局部复发可能，应坚持长期随访。肺内胸腺瘤生物学行为与原发于纵隔的胸腺瘤类似，生长缓慢。新版WHO（）胸腺上皮性肿瘤分类直接将A型胸腺瘤归人（低度）恶性肿瘤范畴，因为它也会发展为进展期肿瘤甚至发生转移[5-6]。该例患者行肺段切除术后未给予任何治疗，已随访2年未见复发及转移。

　　参考文献：（略）

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