骨肌树枝状脂肪瘤lipombbr

Pic：lipomaarborescens

概述

树枝状脂肪瘤是一种罕见的关节、滑囊或腱鞘滑膜下组织内绒毛状脂肪增殖所形成的良性瘤样疾病（被认为是反应性疾病，而非肿瘤疾病），又称滑膜脂肪瘤病、滑膜脂肪过多症，多见于膝关节（几乎所有膝关节LA报道均位于髌上囊区），偶见于腕、踝和髋关节。临床常表现为反复性关节肿胀、疼痛并间歇性发作,关节活动受限，多需滑膜全切除术治疗。

本病可分为原发性和继发性，后者可继发于外伤、炎症、类风湿关节炎、慢性骨关节炎、银屑病等。

病因、发病机制

病因不明，部分学者认为是滑膜组织对长期慢性刺激的一种非特性反应，是由于多种因素作用导致滑膜非特异反应性增生，滑膜下组织脂肪细胞伴炎性细胞向滑膜组织浸润并过度增生。

危险因素有：

慢性类风湿性关节炎

陈旧创伤后反复慢性刺激

银屑病

贝克囊肿

骨性关节炎

临床特征

发病年龄自19-68岁不等,男女发病率无明显差异，多见于中老年人。

最常累及膝关节（几乎所有膝关节LA报道均位于髌上囊区），也可见于髋、肩、踝、肘等关节，偶见于关节周围滑囊及腱鞘。

临床症状：

慢性无痛性/疼痛性关节肿胀

由于围绕关节的滑膜层反复损伤，该病症可导致关节液积聚，称为反应性关节积液

缓慢进展的关节肿胀、疼痛并间歇性发作，关节活动受限

WBC、ESR、CRP、RF等均阴性

LA通常影响单个关节;，多个关节可能会受到影响。

病理

滑膜富含毛细血管,由滑膜内层和滑膜下组织构成,滑膜内层主要是滑膜细胞,滑膜下组织包括纤维性组织和脂肪性组织。

滑液是滑膜毛细血管超滤和滑膜细胞分泌共同作用产物,正常人的滑液保持吸收和分泌的动态平衡。在致病因素的长期作用下,滑膜细胞肥大,滑膜增生,滑膜下组织脂肪细胞伴随炎性细胞向滑膜组织浸润,则形成了关节LA,病变滑膜组织打破了滑液循环动态平衡,从而导致滑膜囊积液。

图示滑膜多发粗大乳头状、树枝状凸起，边界清，浅黄色，表面被覆半透明滑膜组织

镜下：

滑膜呈绒毛状增生，绒毛被覆1-4层滑膜细胞，部分滑膜细胞增生滑膜下层见大量成熟脂肪细胞浸润，绒毛内可见扩张充血的毛细血管，部分病例有不同程度的淋巴细胞、浆细胞浸润

影像学表现

X线：关节腔肿胀，软组织密度影。

CT：可见关节腔积液，关节腔内分叶状软组织密度影，以及特征性脂肪密度影。

MRI：

典型LA可见滑膜增生，呈树枝状、“棕榈叶状”、绒毛状、结节状，若缺乏对此病的认识常误诊为慢性滑膜炎症。

LA信号(与肌肉组织比较)在T1WI及T2WI序列上均表现为较高信号,在脂肪抑制序列上肿瘤信号明显减低。

LA常伴较大量关节积液,因此在T1WI上序列上高信号的肿瘤组织与低信号的积液形成十分鲜明的对比。

LA梯度回波序列上常可出现线状或环形的化学位移伪影。

肿瘤组织虽然含有丰富毛细血管,但很少发生出血后的含铁血黄素沉积,有学者认为这可以与色素沉着绒毛结节性滑膜炎相鉴别。

LA在T1WI序列钆剂增强后脂肪成分无强化，滑膜明显强化。

鉴别诊断

1.色素绒毛结节性滑膜炎

病理基础为关节滑膜弥漫性或者局限性增生,聚集呈海绵状或融合呈结节状,含有十分丰富的不成熟毛细血管,易发生反复性出血而导致含铁血黄素沉着,其在T1WI与T2WI上表现为低信号,特别是梯度回波序列上出现的结节状极低信号为本病的特征性表现，可有骨质侵蚀，关节积液多为血性，与LA短T1、长T2信号以及少见出血的特点不同。

2.滑膜骨软骨瘤病

该病发生于关节囊或者腱鞘内,病理改变为滑膜增生和滑膜内结缔组织向软骨、骨组织化生,根据Milgram分期分为三期。

Ⅰ期和Ⅱ期主要表现为滑膜组织增生，Ⅲ期主要表现为关节囊或关节腔多发游离体合并滑膜增生,该病相对轻微的滑膜组织增生合并单发或多发游离体而不同于单纯的滑膜组织增生的LA,此外,增生的滑膜组织MR信号亦不同于LA。

3.滑膜脂肪瘤

真正的关节内脂肪瘤，罕见

结节状肿物，有蒂，边界清晰，多单发，T2W1其内常可见低信号纤维分隔

无滑膜绒毛结节状增生及滑膜下脂肪浸润

少见棕榈叶样或绒毛状的滑膜增生

治疗

保守治疗

滑膜切除术（关节镜/开放性手术）

预后良好，手术多可治愈

伏修

真是有缘