病例分享纤维肉瘤的切除重建

作者医院骨科主治医师付卫平主诉患者女，28岁，右髋部疼痛3月。病史3月前无明显诱因出现右髋部疼痛，钝痛，夜间自觉疼痛明显加重，医院就诊，考虑”右髋关节滑膜炎“，给予药物治疗（具体不详），效差，行磁共振检查示：右髋部占位病变，考虑恶性可能性大，至我院进一步治疗。查体体征主要为：疼痛、肿胀，关节活动受限。辅查CT检查回示，右髂骨溶骨性破坏，恶性可能性大。平扫与增强磁共振影像，右髂骨周围富血供病变，边界欠清晰，考虑恶性病变。全身骨显像可见右髂骨骨代谢异常活跃，余未见明显异常。诊断、治疗完善术前准备后，择期穿刺活检病理回示：考虑骨肉瘤，结合患者年龄、发病部位及相关影像学资料，与病理结果不相符，进行多学科联合会诊及省级专家会诊，最终考虑为：纤维肉瘤。完善术前准备后，择期性”右髋部纤维肉瘤切除重建术“，术后病理符合术前纤维肉瘤诊断。讨论本例发生于骨盆的纤维肉瘤并不常见，因纤维肉瘤放化疗均不敏感，我们不常规进行手术前后的放化学治疗，这类病例对肿瘤进行扩大性切除是主要的治疗方法。大家有什么更好的治疗经验也请给予指导，谢谢！骨纤维肉瘤是起源于非成骨性纤维结缔组织的一种少见恶性骨肉瘤，也是纤维源性恶性肿瘤。好发于四肢长骨干骺端或骨干，以股骨多见。原发于骨髓腔内结缔组织者，称为中央型骨纤维肉瘤，较多见。原发于骨膜的纤维组织者，称为周围型骨纤维肉瘤，较少见。继发性骨纤维肉瘤，常继发于原有骨病，如畸形性骨炎、骨纤维异样增殖症、动脉瘤样骨囊肿、慢性骨髓炎、复发的骨巨细胞瘤等。骨纤维肉瘤的发病率低，常见于成年人，男女发病率相同，多数发病在30～60岁之间，起病缓慢，主要症状为疼痛，程度不如骨肉瘤重，另外有肿胀，关节活动受限，肿块等症状，多数并发病理性骨折。骨纤维肉瘤在骨骼发病部位，类似于骨肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤，主要侵及长管状骨，其次为股骨、胫骨、肱骨、腓骨、桡骨、尺骨，膝关节周围骨纤维肉瘤为33%～80%，手及足部小骨少见，骨盆骨发病约为9%，颅骨如果以前无Paget病或未经过放射治疗者，发病极为罕见。在长管状骨，干骺端是好发部位，常见干骺端肿瘤向骺部延伸，骨纤维肉瘤是髓内单发肿瘤，也有位于骨膜的或多发病灶存在。骨纤维肉瘤的诊断标准多比较主观，总结其要点为：1.病变部分局部可出现疼痛、压痛、软组织肿块，生长缓慢，可发生病理性骨折。2.本病多见于青壮年，好发于膝关节上下干骺端。3.本病的X线摄片表现为：中央型者呈单个囊状破坏区，边缘不整齐，多数无骨膜反应。肿瘤在髓腔内生长者，可出现似尤文瘤的斑纹状透亮区。周围型者，可见软组织肿块影，骨皮质破坏；侵入髓腔可出现虫蚀样或骨缺损。4.确诊需要作病理检查。骨纤维肉瘤对化疗和放疗不敏感，治疗主要采用根治性切除或截肢术。

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